Malformaciones Arteriovenosas (MAVs)

Malformaciones Arteriovenosas.- Son malformaciones congénitas consistentes en ovillos vasculares con vasos aferentes arteriales y venas de drenaje, ambos displásicos, con fístulas arteriovenosas y sin intervenir la fase capilar. Todo ello dentro del parénquima cerebral y sin parénquima dentro de la MAV. Pueden ser crípticas (< 2cm.) o gigantes. La incidencia es de: 1-2 casos/100.000 habitantes. Son 5 veces menos frecuentes que los aneurismas. La clínica aparece en pacientes jóvenes, entre 20 y 40 años. 2/3 se diagnostican antes de los 30 años.

Las MAVs se manifiestan a través de diferentes cuadros clínicos:

  • Hemorragia. – En el 40-60% de los casos. Suele ser intracerebral. La edad de presentación es alrededor de los 20 años. Tiene una mortalidad del 10% y una morbilidad del 40-50%. Tienen un riesgo de resangrado, en su evolución natural, de un 3% acumulativo al año. Parece que las MAV de pequeño tamaño pueden tener mayor riesgo de resangrado en comparación con las MAV de gran tamaño. La clínica es de cefalea intensa y brusca, junto a déficit neurológico focal.
  • Epilepsia. – Es el síntoma inicial en el 20-30% de los casos. Suele aparecer tras la crisis focal un déficit neurológico transitorio. Es interesante que el 90% de las MAVs que sangran no tienen historia precedente de epilepsia. Pero el 20% de las MAV que se presentan con epilepsia van a presentar un cuadro hemorrágico alguna vez. Es patognomónico de MAV el hecho de una persona joven (< 20 años), con historia de epilepsia y que presenta una hemorragia cerebral.
  • Déficits focales progresivos. – Debidos a un efecto isquémico por robo de flujo de la MAV sobre territorios sanos circundantes.
  • Otros síntomas. – Cefaleas uni o bilaterales, ruido, insuficiencia cardíaca (en niños), hidrocefalia.

La angio-TAC visualiza la MAV con gran claridad. La RM y Angio-RM permiten ver mejor las características anatómicas de la MAV y su relación con el parénquima cerebral. El estudio angiográfico cerebral confirma la presencia de la MAV y localiza con mayor precisión los vasos aferentes (normales y hacia la MAV) y venas de drenaje.

Todas las MAVs deben de ser tratadas por el riesgo de sangrado y por producir epilepsia. En teoría el tratamiento debe ir encaminado a excluir todo el lecho vascular malformativo de la circulación cerebral; si permanece parte de la MAV persiste el riesgo de resangrado.

En la actualidad se disponen de varias técnicas para conseguir los objetivos destacando la microcirugía sobre el resto de las técnicas ya que permite la extirpación completa en prácticamente el 100% de los casos. Pero, según el tipo de MAV, localización y experiencia del equipo quirúrgico, puede llevar desde 0 a un 15% de morbimortalidad.

Las indicaciones están claras en las MAVs pequeñas o de tamaño intermedio, localizadas en superficie cerebral o cerebelosa. Más compleja es la decisión en MAV de gran tamaño y en zonas cerebrales elocuentes. Por este motivo el tratamiento de una MAV debe hacerse dentro de un equipo formado por neurocirugía, neuroradiología vascular intervencionista y radioterapia-radiocirugía. Y no tomar decisiones los diferentes especialistas por separado.

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